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特纳综合症的常规保健和主动脉扩张监测


时间: 2017/7/26 11:00:00 浏览量:1657 字号选择: 分享到:


特纳综合症的常规保健


在综合性评价没有鉴别出心血管缺陷的病人,应继续监测血压,并在成年时期需要再次评价心血管系统并且要磁共振成像。对血压正常、无潜在心血管疾病的成年特纳综合症病人,建议以5-10年的间隔检查主动脉直径。


严重心血管缺陷的病人需要心脏病专家的连续监测,监测的频率由个体情况决定。高血压病人(单纯的)通常可由儿科医生或内科医生处理,但需要定期检查主动脉直径。当因存在二叶主动脉瓣、变窄或高血压而致主动脉扩张和夹层的可能性增加时,应当向病人及其父母说明其危险性使其听从医学监测和治疗的必要性,以及了解可能出现的症状,例如胸背疼痛。有多种风险因素(二叶主动脉瓣、主动脉根扩张和高血压)而处于主动脉恶化高风险的病人,要提出关于妊娠和适当运动的忠告和建议,不要对心血管系统过大的压力。同时必须通知成年特纳综合症患者或特纳综合症儿童的父母,在牙科或髋部外科手术之前应给以预防性的抗生素。


特纳综合症的主动脉扩张监测


升主动脉直径正常值与身体大小和年龄有关。因为大部分特纳综合症患者个体矮小,所以可预测其主动脉直径小于相应年龄对照组女性的平均数。但是,在一般情况下,特纳综合症的主动脉直径却较大。所有的主动脉指标的测量都应在收缩期末进行,升主动脉应当在主动脉瓣的根部环面水平上,与升主动脉长轴垂直的Valsalva窦水平上测量,在窦-管连接处之上10mm。现在已有按身体表面积标准化的主动脉直径标准数据。


已有成年特纳综合症病人以体表面积标准化的主动脉直径数据,也有特纳综合症妇女以及相应年龄对照组的超声和磁共振成像主动脉直径绝对值范围的数据。通过对比这些数据可鉴别出直径大于对照组95%受试者的病人,这清楚地说明了身体普遍矮小的特纳综合症妇女的异常。


当发现主动脉根扩大时,建议医学治疗和连续成像检查。应积极地控制血压在正常值的最低限度。因为许多特纳综合症个体在夜间有高血压的情况,所以24小时监测有助于取得最好的控制效果。主动脉根扩大同时也有安静下心动过速的高血压病人,使用β肾上腺素受体阻断剂是极好的治疗选择。在马方综合症(Marfan syndrome)已经证明β-阻断剂降低主动脉扩张和夹层率。


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