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生长激素缺乏的儿童应该如何进行治疗?


时间: 2017/7/3 17:40:45 浏览量:2884 字号选择: 分享到:

儿科内分泌专家、儿科医师和初级保健医生应该每3-6个月对生长激素缺乏(GHD)的儿童进行一次常规的跟踪评价。在青春期开始前,以GH治疗使身高达到最大增长是治疗的最大目的。


患儿被确诊为生长激素缺乏(GHD)后,应当尽早对其进行重组hGH治疗。GHD治疗的主要目的是达到正常化儿童期的身高,并达到正常的成年身高。一些生长正常的颅咽管瘤和GHD的病人,为了更好的完成身体代谢、增强青春期的生长,也应当考虑以GH治疗。目前,关于GHRH、GH促分泌素和储库型GH的应用资料还不足以推荐其用于GHD治疗。 


GH剂量:应在每天晚上皮下注射GH,以mg(或微克ug)/kg/day表示剂量,肥胖病人应考虑用ug/m2/day表示。在建议的安全剂量范围内,已经明确证实了治疗前2年内身高生长速度的剂量-反应关系。在特定的情况下,可能需要较高的剂量。可使用生长反应预测模型确定不同个体的适宜剂量。 


治疗的监测:儿科内分泌专家、儿科医师和初级保健医生可组成小组,每3-6个月对患儿进行一次常规跟踪评价。在GHD儿童的监测中,测定GH治疗的生长反应是最重要的参数。在临床上,使用身高的增长和身高速度的变化来评价对GH的反应。为了达到可比较的目的,应当以每年身高SD的增加表示数据。虽然它们和生长反应的关系有时并不明显,但为保证病人的依从性和安全,要监测血清IGF-I和IGFBP-3水平。


支持使用血浆瘦素和骨的标志物监测GH治疗的资料尚不充分。常规监测GH抗体对GHD治疗无应用价值。对接受GH治疗的儿童无需常规测量血脂谱和禁食胰岛素水平。 


影响GH治疗反应的因素:要做各种努力在尽可能小的年龄上进行诊断和治疗。在青春期开始前,以GH治疗使身高达到最大增长是非常重要的。如果做到了这一点,就不必要调整青春期的GH剂量。目前,正在评估对以较低身高进入青春期的儿童使用逐渐增大剂量或GH与GnRH激动剂结合治疗的方案。对于未自然发育的MPHD儿童,应当在和家长商讨后,在适当的时间启动发育。


多种垂体激素缺乏(MPHD)儿童的治疗:对于“怀疑或证实”多种垂体激素分泌不足儿童的治疗与单纯性GHD儿童相似,但要注意正确鉴别、治疗和监测是否缺乏激素(如T4、皮质醇、性类固醇和抗利尿激素)。对最初诊断为单纯性GHD者,特别是垂体后叶异位或其它发育异常,要警惕出现MPHD的风险。 


安全问题:GH治疗可能暴露出潜在的甲状腺机能减退。儿童GH治疗显著的副作用非常罕见。已经出现的副作用包括良性颅内高血压、发育前男性乳腺发育、关节痛和水肿。对正在治疗中的患儿进行细致的病史和身体检查可鉴别这些副作用是否出现。已经出现副作用可短期减小剂量或暂时停止GH治疗。在没有其它风险因素情况下,就不会出现长期GH治疗中白血病、脑瘤复发、股骨头骨骺滑脱或糖尿病风险增加的迹象。 

向成年期治疗的转换:进入成年后,GHD可能存在,也可能不存在。GH有重要的合成作用,对于成年和儿童的身体组成与健康非常重要。在达到成年身高后,要在停止GH治疗后的1-3个月内,儿科内分泌医生应使用标准的GH刺激试验,再次检测患儿的GH-IGF轴,结果的评价可使用1997年GRS关于成年GHD共识研讨会定义的成年GHD诊断标准。


进行胰岛素耐受试验后确定可进一步GH治疗病人时,应进行胰岛素耐受试验。在重复试验时,也应当测量其它的垂体激素和IGF-I。同时,要抓住这个时机,在停止GH治疗前后评价身体组成、骨矿物质密度和禁食血脂与胰岛素。


要使用经验证的符合特定年龄和疾病的测定手段评价生活质量。GH重复试验可能除那些严重的长期MPHD、遗传缺陷和严重器质性GHD的病人。当确定了成年GHD诊断时,建议继续GH治疗。在已知有糖尿病或恶性肿瘤风险的情况下,要谨慎考虑是否继续进行GH治疗。儿科和成年内分泌医生应当密切合作,并与病人进行再开始治疗的讨论,安排好向成年GH替代治疗的转换。 


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