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《0~2 岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价的国际临床实践指南》中国专家解读


时间: 2022/12/7 9:24:04 浏览量:536 字号选择: 分享到:

脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限 症候群,是儿童时期最常见的肢体残疾,常伴感觉、知觉、认知、交流及行为障碍 以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[1]。高收入国家的发病率为 1.4‰~2.5‰,中低收 入国家相对较高,我国目前最新的流行病学调查显示其发病率为 2.48‰[2]。目前对 于脑瘫,尚无特效治疗手段,早期诊断、早期干预对于改善脑瘫儿童临床结局至关 重要。2017 年 JAMA Pediatrics 杂志发表了澳大利亚 Novak 博士等题为《脑性瘫 痪早期精准诊断与早期干预治疗进展》的系统评价,梳理了早期预测脑瘫的标准化 工具,明确提出可以将诊断时间提前至纠正胎龄 月龄以内[3,4]

早期干预应在诊断明确后立即介入,通过神经可塑性原理改善整体功能、提高 参与能力,预防并发症,也有助于家庭干预的建立及知识获得。2021 年 JAMA Pediatrics 杂志又发表了《0~2 岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价 的国际临床实践指南》[5](简称指南),从使用不同干预策略与不干预之间的预期效 果和不良后果之间的比较、文献证据质量、家庭关于受益与风险的选择及费用 个 方面进行评价,分别就运动等 个领域做出推荐,对当前的早期干预方案有较好的 指导作用[5]。中华医学会儿科学分会康复学组组织专家,结合国内情况对该指南进 行解读,以期规范国内脑瘫早期干预现状,帮助康复从业者及时掌握早期干预最新 研究进展及理念,为临床决策提供依据。

指南概述

1.1 研究方法

指南在 CINAHLCochraneEmbaseMedlinePsycInfo 及 Scopus 数据库中 系统检索了 0~2 岁脑瘫及其高危儿干预的系统评价、随机对照试验(RCTs)16 项 系统评价和 27 项 RCTs 符合纳入标准,按照运动、认知、交流、饮食、视觉、睡 眠、肌张力管理、肌肉骨骼健康及父母支持共 个领域分类进行系统评价。已发表 的系统评价采用 AMSTAR 工具再次评价,RCTs 采用 Cochrane 偏倚工具评价,各领 域的推荐强度以 GRADE 系统设定为强推荐、条件推荐(弱推荐)、条件不推荐(弱不 推荐)及强不推荐。参与制订指南的所有作者就推荐意见达成了初步共识,主要作 者解决意见分歧后确定了最终推荐意见。指南的修订实施方案、文本及发表均符合 AGREE II的要求。

1.2 结果

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0~2 岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统

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评价的国际临床实践指南》中国专家解读

16 项系统评价和 25 项 RCTs 纳入研究,其证据质量不一,仅有少量强推荐(表 1,图 1)。针对 个领域提出 条最佳实践原则:(1)一旦诊断脑瘫高危儿应立即 转介干预;(2)提高父母建立亲子依恋的能力;(3)家长在干预开始时设定目标。个领域共 28 项推荐(24 项推荐,项不推荐)得到了关键证据的支持,其中运动 项、认知2项、交流2项、饮食2项、视觉3项、睡眠7项、肌张力1项、肌肉骨 骼2项和父母支持5(1,图1)

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1

最佳实践指导原则[5]

Figure 1

General best practice guiding principles[5]

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1

基于循证医学证据的 0~2 岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预建议[5]

Table 1

Recommendations for early intervention for children aged 0 to 2 years with or at high risk of cerebral palsy based on evidence-based medicine[5]
1.3 最佳实践指导原则

指南给出 项最佳实践指导原则。(1)一旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿,应立即 进行符合年龄要求的个体化干预。

(2)目标设定应根据特定任务、特定背景而定,应有挑战性,且需定期调整。 临床医师应给予父母及照护者教育、指导及支持,丰富其相关知识。

(3)临床医师应支持父母及照护者提高育儿能力,建立积极的亲子关系;父母

的参与对于干预至关重要,其目标和期望是干预的核心。反复训练可提高运动技能 和实现功能独立,但若干预环境及专业性投入不足或未适时调整,将难以实现设定 目标。
技能发展

2.1 提高运动技能的干预措施(建议1-4),适用于所有类型的脑瘫

  主动运动、针对性运动训练、特定任务性运动训练、环境特异性训练均可实现
功能最大程度提高,但由治疗师实施、以模拟正常运动模式的被动训练尚缺乏证据
支持。反复、强化训练可优化效果。应指导家属不断优化亲子关系,设计趣味性
强、环境丰富的训练,将其融入日常生活,诱导主动训练,并保证训练的频次、强
度。

针对偏瘫的干预措施:强制性诱导运动疗法(constraint-induced movement therapyCIMT)及双侧训练均可改善偏瘫患儿的上肢功能,应用时应尊重父母意 愿。
2.2 对于认知干预的措施(推荐5-6),适用于所有类型脑瘫

  早期干预可改善严重肢体残疾儿童的认知,然而单纯的通识发展教育或仅通过
运动干预改善认知的方法不被推荐。

丰富环境且家庭互动式的任务导向训练对运动、认知有积极的影响。在任务设 计、辅助器具选择、环境设置时,应适合年龄、肢体残疾程度和认知能力,同时重 视父母的意愿,以激发主动学习。
2.3 促进沟通的干预措施(推荐7-8)

目前尚无关于 0~2 岁脑瘫及其高危儿语言-言语的特异性干预,此外本建议不 适合用于合并严重听力丧失的脑瘫及其高危儿。

前语言阶段的交流依赖于对语音的听觉处理及社交信息的理解,婴幼儿可识别 出语言是"社会行为",并觉察到语言与情感的不同。对于疑似有表达障碍者,可指

导家庭创造利于沟通的环境,通过亲子互动以改善沟通及口头表达能力,但因训练 频率及难度限制了可行性。此外,在脑瘫儿童中,岁时不能口语表达可预示 岁 时依然存在语言-言语功能障碍。
2.4 改善饮食的干预(推荐9-10),适用于存在吞咽障碍的儿童

  软食及立位进食推荐级别较高,食物稠度与误吸风险相关。调整体位可以改善

吞咽功能,但后倾体位可能会加重特定的吞咽障碍。口腔感觉运动刺激疗法、家庭 指导、喂养用具、神经肌肉电刺激、手术(如胃造瘘术)等方法对脑瘫儿童是有利

的,但还需进一步研究提高其证据级别。对于存在误吸风险者,胃造瘘术是提供充 足营养唯一可行的干预手段。
并发症预防
3.1 改善视力的干预措施(推荐11-13)

脑瘫合并斜视时,如未及时干预,可导致深度知觉缺失、复视、视觉定向障碍 等,并造成自卑等心理问题。合并弱视者,常规使用眼罩遮盖非弱视眼的遮盖治 疗;内外斜视可行手术矫正,在 岁前效果最佳;也有观点认为轻度脑瘫合并斜视 时,应尽早手术矫正。

脑瘫合并脑源性视力损伤时,应尽早行视觉训练,如高对比度视觉刺激、为视 觉目标的光刺激及多感官刺激等;而在行亲子互动、任务导向训练时,社会环境、 自然环境设定应满足视力需求。
3.2 改善睡眠的干预措施(推荐14-20),适用于所有脑瘫及其高危儿

睡眠障碍在脑瘫儿童中发生的概率是健康儿童的 倍,若未干预,不仅严重影 响其学习及行为,也会降低整个家庭的生活质量。临床医师需辨识出病因,如睡眠 呼吸暂停、癫痫、焦虑、疼痛、痉挛、脑源性视力损伤、胃食管反流等,并提供基 于证据的干预措施;而由照护者实施的干预更有效。

实施睡眠卫生应基于由家长实施的教育和行为干预,及家长选择睡眠干预内容 的偏好,具体内容如规律的、适龄的就寝和起床时间,控制哭闹、安静的睡眠环 境、较暗的光线、睡前避免荧幕暴露及剧烈游戏等刺激性强的活动。也可有计划地 减少陪伴及肢体接触,逐渐实现独自睡眠,但在 个月之前不宜采用。

  褪黑素等药品可用于因光感差而感知白昼有难度的脑瘫患儿,有助于缓解入睡
困难。虽有研究提及该药存在诱发癫痫的可能,然而最近的研究并不支持。

脑瘫合并睡眠呼吸暂停,推荐使用睡眠呼吸暂停的分级管理(如持续正压通

气、类固醇药物或手术等),但婴幼儿对于持续正压通气耐受较差。建议转介睡眠 医学科。

重度肢体残疾的儿童可因自主运动障碍、痉挛或肌张力增高而导致疼痛,常合 并长期睡眠障碍,可使用巴氯芬和/或 型肉毒毒素间接改善睡眠障碍。

  部分体位所致的频繁觉醒,适当束缚有所帮助,但考虑髋关节发育、胃食管反
流、呼吸困难、猝死等因素,不推荐使用睡眠固定体位的方法。整骨等替代疗法因
存在可能造成伤害及不易耐受的原因,且支持证据较少,存在较大争议,故不推
荐。

3.3 协助减低肌张力的干预措施(推荐21),适用于高肌张力的婴幼儿

  肌张力增高会诱发继发性损伤,如挛缩、畸形、肌紧张及运动控制异常,进而

引起活动及参与受限,若导致疼痛或运动发育异常,应进行干预。干预时需考虑其 功能、个人因素和环境的限制,并依据定期评估决定干预方案及目标,然而 0~2 岁 的肌张力管理尚无系统整理。药物治疗缺乏高质量证据支持,但其管理标准化被高 收入国家所关注。肉毒毒素在 岁以下的儿童中应用时,不良事件通常为轻度的、 局部的,发生率与 岁以上者一致,但有效性及安全性证据有限;因其对肌肉发育

的远期影响尚不可知,故需慎重使用。

3.4 预防肌肉骨骼损伤的干预措施(推荐22-23)

肌肉骨骼损伤在 岁前已开始,应积极干预。抗重力训练是有益的,可通过矫 形器、站立架等设备给予婴幼儿立位支持;岁以上者行有规律辅助站立可提高其 骨密度,虽在 岁以下未被证实,但对于促进运动功能非常必要。踝足矫形器有利 于保持关节活动度及站立,但会限制主动运动,而目前证据尚无法推荐婴幼儿佩戴 的时机。

家庭支持:心理健康及育儿(推荐24-28)适用于遭受压力、焦虑、抑郁及心理 创伤的父母

  脑瘫患儿的父母常有心理健康的问题,可行亲子互动、心理支持、心理教育以

增强亲子关系,维持心理健康。袋鼠式护理及音乐治疗对新生儿重症监护病房的婴 儿有益;认知行为疗法可改善父母的抑郁、焦虑;向父母实施接纳与承诺疗法的心 理干预可改善大年龄儿童家庭成员的心理健康。
研究局限

目前针对 0~2 岁的脑瘫及其高危儿的研究较少,且缺乏高质量的 RCTs,而不 少 RCTs 还在进行中,尚未有明确结论。可能长期观察后,目前做出的推荐会更 新。排除非英文文献也是指南局限性的一方面。
指南结论

一旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿应尽早干预。早期的针对性干预应建立在神经发 育可塑性的关键时期,干预应参照指南内容设计并实施。
专家建议

近年来,国内儿童康复事业发展迅速,不少地市、县都陆续开展了儿童康复及 脑瘫早期干预相关工作,随着信息化、人工智能及生物医学的发展,脑瘫康复方法 日益增多,国内关于 0~2 岁脑瘫及其高危儿的早期干预的形式多样,内容各异,从 目前发表的论文来看,基于循证医学的研究不多,故国内脑瘫及其高危儿的早期干

预理念与措施亟待更新。
0~2 岁的脑瘫及其高危儿应尽早诊断、尽早干预,但一定要依据相关评定,严

格把握诊断标准及干预指征,以免给家属造成严重的心理负担或延误干预实施[3]。 在诊断确立后,临床医师应关注运动等 个领域存在的问题,积极建立与眼科、睡 眠医学科等相关学科的协作,定期、充分沟通,并积极与父母共同设定干预目标, 采用推荐的干预措施,和父母一同实施,以避免发生可预计的并发症或将其减低至 最低程度。

  基于证据且富有人文关怀的家属沟通是非常必要的。给予父母支持、建立亲子
关系是早期全面干预的基础,对患儿的干预效果及预后具有积极的作用,然而其重
要性通常未被优先考虑。

值得注意的是,国内的大量临床研究因非英文发表,未纳入该系统评价,今后 应加大临床研究力度,开展多中心随机对照研究,可考虑采用 Bayesian 预测模 型、实用性试验、适应性设计、真实世界研究等方法,尽可能取得高级别循证依 据。


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