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川崎病诊断和急性期治疗专家共识


时间: 2022/11/28 9:44:13 浏览量:490 字号选择: 分享到:

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,1967 年由日本川崎富作医生首次报道。

川崎病病因不明,普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎,

可并发冠状动脉病变(coronary artery lesionsCAL)。川崎病导致的 CAL

已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一。川崎病好发于 岁以下儿

童,全年均可发病,男女发病比例为 1.71,东亚地区显著高发,发病率呈不

断增高趋势,欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每

10 万名 0~4 岁儿童中每年就有超过 100 例新发川崎病。2007 年中华儿科杂

志编辑委员会、中华医学会儿科学分会心血管学组和免疫学组发表的“川崎病

专题讨论会纪要”在我国川崎病的临床诊治工作中发挥了一定的作用,但该纪

要中提出的川崎病的诊断和治疗标准是基于日本 2005 年和美国 2004 年的指

南或专家共识,而近年来日本及美国等多个川崎病的诊断和治疗的指南或专家

共识都已经相继更新,亟需制定现今符合我国国情的川崎病诊断和治疗的指导

性标准。因此,中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中

华儿科杂志编辑委员会组织了相关专家经过 年多的努力,参考国外川崎病诊

治指南,结合我国川崎病诊治经验和最新研究进展,制定了本共识。

一、川崎病的诊断

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川崎病为一种临床综合征,主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现 及实验室检查进行临床诊断。

(一)主要临床特征

1.发热:常为反复发热,体温可达 39~40 °C,抗生素治疗无效。周内发热 自动消退或用药(如糖皮质激素)后消退者,不能排除川崎病。

2.四肢末梢改变:急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3 周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮),并可能延伸到手掌和脚底; 在病程 1~2 个月,指甲上可出现深的横槽(Beau线)或脱甲现象。


3.皮疹或卡介苗接种处红肿:皮疹通常在发热后 5 d 内出现,常见弥漫性斑丘 疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹,而荨麻疹或小脓疱疹较少见;皮疹通常广 泛分布,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、 脱皮是川崎病的特点。亚急性期也可出现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮 疹和瘀点、瘀斑样皮疹通常不是川崎病的表现。卡疤红肿是指原卡介苗接种处 急性炎症,是川崎病的一项相对特异的早期表现,发生率为 9.4%~49.9%;日

本及新加坡报道卡介苗接种后 年内的川崎病婴儿,卡疤红肿阳性率可高达 69.7%,高于淋巴结肿大及四肢末梢改变的发生率。目前认为,即使没有全身 其他皮疹表现,卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。

4.双侧球结膜充血:发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血,通常不 累及边缘和虹膜周围的无血管区;发热第 周,裂隙灯检查常可见到前葡萄膜 炎;偶有结膜下出血及点状角膜炎。

5.口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血;草莓舌;口咽黏 膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出,但不是川崎病特征性表现。

6.颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧,直径≥1.5 cm,通常局限于颈前三角。

(二)全身其他系统表现

川崎病为全身中小血管炎,除了以上 项主要临床特征外,还可有其他全身各 个系统表现。

1.心血管系统:心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克,CAL 以及其他中等大小 体动脉的动脉瘤,主动脉根部扩张,周围性坏疽等。

2.消化系统:呕吐、腹泻、腹痛,肝炎、黄疸,胆囊炎,胰腺炎,肠梗阻等。

3.呼吸系统:咳嗽、流涕等,胸 线片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积 液甚至肺部结节等。

4.肌肉骨骼:关节红肿、关节痛,大小关节均可累及(滑膜液细胞数增多), 可持续较长时间。

5.神经系统:易激惹,无菌性脑膜炎(脑脊液细胞数增多),面神经麻痹,感 音神经性耳聋等。

6.泌尿系统:无菌性脓尿,尿道或尿道口炎,鞘膜积液等。

(三)辅助检查

1.实验室检查:(1)血常规示白细胞计数升高,以中性粒细胞为主;血红蛋白 降低;血小板计数增多通常在病程第 周出现,第 周达高峰,4~6 周恢复正 常;少数患儿可出现血小板计数降低,多提示病情严重。(2)尿常规示白细 胞增多但尿培养阴性。(3)反应蛋白(C recation proteinCRP)、血清

淀粉样蛋白 A(serum amyloid protein ASAA)升高,红细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rateESR)增快。(4)血生化示转氨酶升高, 总胆红素升高,肌酸肌酶及心肌同工酶升高,白蛋白和血钠降低等。(5)血 清炎性因子如白细胞介素(interleukinIL)6IL-1、肿瘤坏死因子α(tumor necrosisfactor α,TNF-α)升高等。(6)血浆脑钠肽(B-typenatriuretic peptideBNP)或 端脑钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptideNT-proBNP)升高,降钙素原(procalcitoninPCT)轻中度升高,

血清铁蛋白、血浆二聚体升高等。

2.超声心动图:临床诊断川崎病时应及早进行超声心动图检查,以了解心脏状 况如是否存在 CAL,但诊断明确者不必等待超声心动图结果,应及早给予治疗。 根据是否发生 CAL 以及心内膜、心肌、心包受累情况决定超声心动图随访频 次,一般患儿在病程 10~14 d 完成第 次检查。需要观察的内容如下,(1)

冠状动脉异常:除了常规观察并测量左右冠状动脉开口及主干外,还需观察测 量左前降支近段、回旋支近段以及右冠状动脉中段内径;如果出现冠状动脉扩 张或冠状动脉瘤形成,需观察更远端冠状动脉,并注意是否有血栓形成(图 1)。 (2)心肌功能:川崎病急性期可合并心肌炎症,有研究报道,诊断川崎病时, 20%的患者存在左心室扩大伴收缩功能障碍,尽管左心室功能很快恢复,但左 心室功能障碍预示着诊断后 周和 周发生 CAL 的可能性更大。因此超声心

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动图需常规测量心腔大小及心室功能,并观察是否存在 CAL 引起的节段性心 肌运动不良、室壁瘤形成等。(3)瓣膜和主动脉异常:川崎病急性期二尖瓣 反流发生率达 14.7%~27.0%,其次为三尖瓣反流,主动脉瓣反流较少见,但 可合并主动脉根部扩张,有报道急性期主动脉根部扩张(>2)的发生率为 8.0%。(4)心包积液:川崎病可合并心包积液,因此超声心动图需注意是否 有心包积液及量的多少。川崎病患儿很少出现有血流动力学意义的心包积液。

注:RCA 为右冠状动脉;AO 为主动脉;LCA 为左冠状动脉;LAD 为左前降支;CX 为回旋支;D1~3 为各位置冠状动脉瘤直径
图 正常儿童及川崎病患儿超声心动图图像 A:正常儿童左、右冠状动脉自主动脉发 出后似两条平行线向两侧走行(箭头);B:川崎病患儿右冠状动脉近、中段 个串珠状 瘤样扩张,内径分别为 6.2 mm(D1)及 4.6 mm(D2),左前降支长段瘤样扩张,内 径 8.2 mm(D3);C:川崎病患儿左前降支巨大冠状动脉瘤内血栓形成(箭头)

3.心电图:川崎病心肌损伤的心电图表现包括心律失常、P-R 间期延长、非特 异性 ST-T 改变、QRS 低电压等。

4.超声:腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋巴结肿大、 腹腔积液等;颈部超声可显示淋巴结肿大性质及大小;血管超声可显示颈部、 腋部、腹股沟等处的动脉瘤形成,但较少见。

5. 多 层 螺 旋 CT 血 管 成 像 ( multi-slice spiral computed tomography angiographyMSCTA):为川崎病非常规检测手段,可用于评估巨大冠状动 脉瘤合并血栓形成、栓塞或 CAL 情况(图 2)。

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注:CX 为回旋支;RCA 为右冠状动脉;LAD 为左前降支
图 川崎病合并冠状动脉病变患儿多层螺旋 CT 冠状动脉造影的三维成像图 A:右冠 状动脉主干全程串珠样巨大冠状动脉瘤,左冠状动脉主干巨大冠脉瘤延及回旋支近中段, 从主干瘤体发出的左前降支近乎闭塞,呈线样;B:右冠状动脉主干近段巨大冠状动脉瘤, 瘤体内充盈缺损提示为血栓形成(箭头),左前降支主干近段不均匀轻度扩张

6.磁共振成像(magnetic resonance imagingMRI):亦为川崎病非常规 检测手段,用于(1)难治性川崎病或川崎病合并巨大冠状动脉瘤患儿,可进 行全身磁共振血管成像(magnetic resonance angiographyMRA)检查, 观察其他体动脉瘤形成,对于鉴别大动脉炎或结节性动脉炎也有一定价值;(2) 心脏 MRI 可评估心肌炎症以及 CAL 导致的心肌缺血情况,并可观察严重 CAL

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7.冠状动脉造影:非川崎病常规检查手段,对于疑诊多个中型冠状动脉瘤或巨 大冠状动脉瘤者,建议行冠状动脉造影评估 CAL 的病变程度。为减小血管不 良事件发生风险,建议起病 个月之后进行冠状动脉造影检查。

(四)川崎病的诊断标准

川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他 疾病。川崎病包括完全性川崎病(complete Kawasaki diseaseCKD)和不 完全性川崎病(incomplete Kawasaki diseaseIKD)两种类型。

1.CKD:发热,并具有以下 项中至少 项主要临床特征:(1)双侧球结膜 充血;(2)口唇及口腔的变化:口唇干红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血; (3)皮疹,包括单独出现的卡疤红肿;(4)四肢末梢改变:急性期手足发红、 肿胀,恢复期甲周脱皮;(5)非化脓性颈部淋巴结肿大。

2.IKD:发热≥5 d,但主要临床特征不足 项的患儿按图 流程评估是否为 IKD


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注:CRP 为 反应蛋白;ESR 为红细胞沉降率;LAD 为左前降支;RCA 为右冠状动脉 图 不完全性川崎病的诊断流程图

川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现,因此极少会在发热 3 d 内 确定诊断;有些临床特征也会在数天内消退,需仔细询问和检查先前的症状和 体征以助于确定诊断。

(五)鉴别诊断

川崎病需与以下疾病进行鉴别。

1.麻疹:多有流行病学史,口腔内可见到颊黏膜麻疹黏膜斑,血常规示白细胞 计数降低而淋巴细胞增高,CRPSAAESR 常不高或轻度升高,麻疹的病原 学检查和血清抗体阳性。

2.猩红热:川崎病亦可出现猩红热样皮疹,但单纯的猩红热感染多数对抗生素 治疗有效,抗生素治疗后症状改善,炎性指标明显下降。

3.其他病毒感染(如腺病毒、肠道病毒):病毒感染血常规白细胞计数不高或 降低而淋巴细胞增高,CRPSAAESR 常常升高不明显,血液中病毒抗体可 明显升高。

4.葡萄球菌和链球菌毒素导致的脓毒症休克综合征:需与川崎病休克综合征 (Kawasaki disease shock syndromeKDSS)进行鉴别,尤其是抗生素治 疗无效时,密切观察川崎病除发热外的其他 项特征性临床表现,并及时进行 超声心动图检查。

5.Stevens Johnson 综合征等药物超敏反应:有敏感药物应用史,通常黏膜的

表现更严重,而且眼部症状不单纯是结膜充血,常表现为卡他性、化脓性和假 膜性结膜炎,可遗留眼部并发症。

6.全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritissJIA): 主要表现为发热、皮疹、关节症状,通常无川崎病的口唇及口腔变化、四肢末 端红肿、结膜充血等。

7.特殊微生物感染;如立克次体感染、钩端螺旋体感染,有流行病学史。

川崎病常发生在呼吸道病毒感染高发期,需要注意如果患儿符合川崎病诊断标 准而同时病原学检测阳性(如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠状病毒、副流感

病毒或流感病毒等),并不能排除川崎病的诊断。小于 月龄的婴儿,如果长 时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多(以单核细胞为主)而培养阴性,尤其

是抗生素治疗效果不佳,需考虑川崎病可能。婴幼儿发热和脓尿首先被诊断为 尿路感染,随后出现皮疹、眼红和唇红常常考虑抗生素过敏而忽视川崎病诊断。 以颈部淋巴结炎为首要表现的患儿(多见于年龄稍大儿童),有时被误诊为细 菌性淋巴结炎或腮腺炎,部分患儿可并发咽后壁脓肿或蜂窝织炎,掩盖川崎病 的诊断,可行 超检查协助诊断,川崎病时为多个淋巴结肿大,而化脓性淋巴 结炎通常为中间低回声区的单个淋巴结肿大。消化道症状明显的患儿亦可能误

诊为急腹症接受外科治疗,导致川崎病的其他表现常常被忽视。以上情况需要 考虑川崎病并及时进行超声心动图检查,可以咨询有经验的川崎病专家协助诊 断。另外,慢性活动性 EB 病毒感染也可引起发热、皮疹、肝脏增大、肝功能 受损等表现,也引起冠状动脉扩张,需与川崎病进行鉴别。EB 病毒感染多同时 累及主动脉瓣及主动脉,而且治疗困难,预后较差。

(六)重症川崎病

部分川崎病患儿可表现为重症,如 KDSS 和川崎病合并巨噬细胞活化综合征 (macrophage activation syndromeMAS),常合并血流动力学不稳定甚 至危及生命,需及时识别、紧急处理。

1.KDSS:KDSS 是指持续存在下列任何一种情况并需要进行液体复苏或给予血 管活性药物者,(1)收缩压低于同年龄正常收缩压 20%以上;(2)合并组织 低灌注的临床表现如心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢末端发凉、脉搏 细弱、尿量减少或意识障碍。KDSS 发生率为 1.2%~6.9%,西方国家相对较 高。KDSS 发生机制尚不明确,可能与强烈的全身性血管炎引起毛细血管渗漏、 全身炎症状态和低蛋白血症、细胞因子对血管调节反应失衡、心肌功能障碍等

多个机制共同作用有关。几乎所有的 KDSS 患儿具有明显 CRP 升高、白蛋白 降低和持续低钠血症以及 BNP 显著升高等特征。KDSS 患儿大剂量静脉注射 丙种球蛋白(intravenous immunoglobulinIVIG)无应答发生率明显增高; CAL 发生率高达 33.3%~72.8%,左心室射血分数降低和二尖瓣反流发生率也

明显增高;患儿更易出现多脏器损伤,包括胃肠道受累(如呕吐、肝损伤、腹 痛、腹泻、消化道出血等)、神经系统损伤(如无菌性脑膜炎、脑病和意识障

碍等)、急性肾损伤(急性肾衰竭、蛋白尿等)、肺部受累(胸腔积液和肺炎) 等,上述器官受累的发生率分别为 74.6%53.9%46.0%33.3%。如能及 时识别并给予积极治疗,大多数 KDSS 的预后良好。

2.川崎病合并 MAS:MAS 是儿童全身炎症性疾病的严重并发症,主要见于 sJIA, 在川崎病中罕见,属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

(hemophagocytic lymphohistiocytosisHLH)的特殊类型,称为风湿免 疫相关性 HLH。国际上尚无统一的 HLH 诊断标准,目前也没有专门的川崎病 合并 MAS 的诊断标准。川崎病本身为高炎症反应性疾病,川崎病合并 MAS 的 诊断标准原则上应低于风湿免疫相关性 HLH 的诊断标准,如果川崎病患儿血 清铁蛋白进行性升高,合并以下中的 项或以上,需考虑合并 MAS:(1)血 小板计数急剧下降;(2)天冬氨酸转氨酶数倍高于基线;(3)甘油三酯急剧 升高;(4)纤维蛋白原明显降低;(5)骨髓或其他组织(淋巴结、肝脏、脾 脏等)发现噬血细胞。

川崎病合并 MAS 报道的病例数较少,发生率为 1.1%~1.9%岁以上的患儿

尤其高发。MAS 可发生于川崎病的任何时期:急性期、亚急性期甚至恢复期, 可早于川崎病诊断,但大多同时发生。川崎病合并 MAS 时 CAL 发生率高达 46%13%的患儿发生中枢神经系统并发症,病死率为 13%。因此需要早识别、 早治疗,以快速控制炎症,避免病情恶化。

二、川崎病急性期的治疗

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急性期治疗的目标是减轻并终止全身炎症反应、预防 CAL 发生和发展,并防 止冠状动脉血栓形成。急性期治疗应一直持续到全身炎症消退以及冠状动脉内 径稳定不再扩张。

(一)初始治疗

明确川崎病诊断后,应尽早开始治疗。(1)大剂量 IVIG2 g/kg,静脉输注

时间通常控制在 10~12 h,大体重患儿(如>20 kg)可采用每天 1 g/kg 的剂 量,连用 2 d;(2)阿司匹林抗炎,30~50 mg/(kg·d),分 次口服。如 果川崎病患儿延迟诊断超过 10 d 甚至更久,只要存在临床症状和(或)炎性 指标仍异常,仍建议给予以上治疗;如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、

超声心动图显示无 CAL,可不进行上述初始治疗,仅给予后续抗血小板治疗和 随访。

患儿退热 48~72 h 后复查炎性指标(白细胞计数及 CRP)恢复正常,阿司匹 林减量至 3~5 mg/kg 顿服,发挥抗血小板聚集作用。对于无 CAL 或急性期冠 状动脉轻度扩张但 30 d 内恢复正常的患儿,阿司匹林持续应用至病程 2~3 个 月。对于存在冠状动脉后遗症患儿,参照“川崎病冠状动脉病变的临床处理建 议(2020 年修订版)”给予治疗和随访。

初始治疗需注意的相关事项如下:(1)川崎病患儿使用大剂量 IVIG 后有发生 溶血的风险,多发生于非 型血患儿,尤其是多次大剂量 IVIG 治疗者。(2) 建议大剂量 IVIG 应用 个月后再接种麻疹-流行性腮腺炎-风疹以及水痘疫苗, 避免干扰疫苗的免疫作用,但对于接触麻疹的高风险患儿可提早接种,在应用 IVIG 9 个月后需再补种 次。(3)合并流行性感冒(简称流感)或水痘感染 的川崎病患儿应用较大剂量阿司匹林有发生 Reye 综合征的风险,应避免应用, 可单独应用大剂量 IVIG;后续抗血小板治疗选择氯吡格雷或双嘧达莫,但双嘧 达莫对于巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄患儿有引起窃血的风险,故不建议选 用。(4)长期口服阿司匹林患儿如果出现流感或水痘症状或密切接触流感或 水痘患者也需及时停用阿司匹林 周,用氯吡格雷替代;建议长期口服阿司匹

林患儿在流感高发季节注射流感疫苗。(5)川崎病患儿急性期如果合并严重 肝功能损伤,不建议应用阿司匹林,但肝功能恢复后可继续给予小剂量阿司匹 林。

(二)IVIG 无应答的挽救治疗

川崎病标准初始治疗结束后 36 h,体温仍高于 38 °C;或用药后 周内(多

发生在 2~7 d)再次发热,并出现至少 项川崎病主要临床表现者,排除其他 可能导致发热的原因后,称为 IVIG 无应答,发生率为 7.5%~26.8%。针对 IVIG 无应答的治疗称为挽救治疗,包括下列方案:

1.第 次大剂量 IVIG,用法同前。

2.糖皮质激素:甲泼尼龙 2 mg/(kg·d),分 次静脉滴注,CRP 正常时逐渐 减停;或大剂量甲泼尼龙 10~30 mg/(kg·d)静脉滴注冲击治疗,最大剂量 1 g/d,连用 3~5 d,继之以泼尼松 2 mg/(kg·d)口服,并逐渐减停。总疗 程 周或以上,剂量及疗程根据病情严重程度以及激素反应和依赖程度而决 定。部分重症患儿可选择大剂量 IVIG 和激素联合用药。

3.英夫利昔单抗:为 TNF-α拮抗剂,在儿童甚至婴幼儿中应用耐受性均较好, 在川崎病患儿作为 IVIG 无应答的挽救治疗或重症川崎病 IVIG 联合用药时,可 起到较好的退热抗炎作用,用法为 5 mg/kg2 h 缓慢静脉滴注,通常为单次 用药,用前需排除结核、乙肝、EB 病毒以及其他全身活动性感染。存在 MAS、 肝功能异常或骨髓抑制的患儿慎用。常见不良反应为皮疹,用药过程中需注意 观察;肝脏增大、感染等发生率较低。

4.其他可选择的治疗方案:对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称 为难治性川崎病,可选择其他免疫抑制剂,如(1)环孢素 A(cyclosporin A, CsA):钙-活化 细胞的核因子通路的上调与川崎病发病以及 IVIG 无应答及 CAL 的发生有关,CsA 可通过靶向抑制此信号通路以治疗难治性川崎病以及

CALCsA 在川崎病患儿中的具体用法尚未明确,借鉴 CsA 在儿童风湿免疫相 关疾病中的应用建议,可给予 3~5 mg/(kg·d),最大剂量 150 mg/d,分 次口服,一般从小剂量开始,逐渐加量,根据炎症控制情况和受累血管(包括 冠状动脉和体动脉)恢复情况决定 CsA 疗程,可达 3~6 个月。不良反应包括 高钾血症、高血压、多毛、震颤、易感染、肾功能不全等,用药前也需排除感 染,用药期间需监测肾功能。(2)其他单克隆抗体或细胞毒性药物:如抗人 IL-6 受体单抗托珠单抗、人 IL-1 受体拮抗剂阿那白滞素和环磷酰胺等,但应

用经验均有限。(3)血浆置换:国内外均有报道血浆置换对难治性川崎病有 效并能降低 CAL 发生,但鉴于其应用的风险和创伤,建议在药物治疗均无效 情况下再选用。单纯血浆置换无法彻底终止炎症,仍需要应用其他免疫抑制剂。

(三)重症川崎病治疗

诊断为 KDSS 或有发生 MAS 倾向的重症川崎病患儿,或开始治疗前已经出现 CAL 尤其是 CAL 进行性进展的患儿,建议在初始治疗基础上联合其他治疗, 主要包括糖皮质激素和英夫利昔单抗,但尚未证实哪种方案效果更好。KDSS 或合并 MAS 患儿应用糖皮质激素时需尽早,疗程适当延长,建议大剂量甲泼 尼龙 10~30 mg/(kg·d)静脉滴注,连用 3~5 d,最大剂量 1 g/d,根据治 疗效果间隔 3~5 d 后可重复使用,冲击结束后以相当于泼尼松 2 mg/(kg·d)

(总剂量<60 mg/d)的激素量分 2~3 次口服给药,并根据病情逐渐减停;糖 皮质激素无法控制时可加用生物制剂或其他免疫抑制剂。急性期已经出现 CAL 且存在炎症的患儿可选择英夫利昔单抗或中小剂量糖皮质激素治疗。MAS 病 情进展快、病死率高,常规治疗后仍然存在严重心肺功能衰竭的危重症患儿可 应用体外膜肺氧合等生命支持技术。

(四)急性期合并 CAL 的抗血栓治疗

急性期已经发生 CAL 的患儿需给予抗血栓治疗。由于川崎病急性及亚急性期 血管存在炎症和内皮功能障碍、血小板数量增高以及黏附性增加、凝血因子活 化,以及严重扩张部位的异常血流等均是血栓形成的高危因素,因此,川崎病

急性期合并 CAL 患儿需更积极抗血栓治疗,尽可能降低严重心血管事件发生。 抗血栓治疗药物包括抗血小板、抗凝和溶栓药物。抗血小板药物包括阿司匹林、 氯吡格雷和双嘧达莫;抗凝药物包括低分子肝素(low molecular weight heparinLMWH)及华法林;溶栓药物包括组织纤溶酶原激活剂。药物剂量 及用法如下:(1)阿司匹林:3~5 mg/(kg·d),/d 口服。(2)双嘧达 莫:2~5 mg/(kg·d),分 /d 口服。(3)氯吡格雷:我国尚无儿童用药 说明,根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国

年来临床应用该药经验制定以下剂量供临床参考,年龄<2 岁:0.2~1.0 mg/ (kg·d),年龄≥岁:1 mg/(kg·d),均为 /d 口服。(4)LMWH: 年龄<1 岁治疗量为 300 U/(kg·d),预防量为 150 U/(kg·d);年龄≥岁 治疗量为 200 U/(kg·d),预防量为 100 U/(kg·d),均为 /d 皮下注

射;(5)华法林:0.05~0.12 mg/(kg·d),/d 口服;3~7 d 起效,调

整国际标准化比值在 1.5~2.5;(6)组织纤溶酶原激活剂:0.5 mg/(kg·h), 微泵静脉注射,共 6 h

冠状动脉轻度扩张或小型冠状动脉瘤(内径≤4 mm 或 值 2~<5)应用 种 抗血小板药物;中型冠状动脉瘤(内径>4~<8 mm 或 值 5~<10)需要 种 抗血小板药物;巨大冠状动脉瘤(任 支冠状动脉内径≥8 mm 或 值≥10)

或多支复杂 CAL,选用 种抗血小板药物(阿司匹林或氯吡格雷)联合 LMWH 抗凝。如果超声心动图未显示血栓形成,给予预防量 LMWH;如果提示血栓 形成,给予治疗量 LMWH,直至血栓消失、动脉瘤稳定不再继续扩大,过渡至 华法林口服,并调整国际标准化比值在 1.5~2.5。如果患儿发生急性血栓栓塞 导致心肌梗死,12 h 内可给予溶栓治疗,超过 12 h 可给予 种抗血小板药物 加治疗量的 LMWH。如果药物治疗无好转或病情恶化,紧急情况可给予经皮 冠状动脉介入治疗进行血运重建,非常规应用。川崎病 CAL 的长期管理可参 考“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020 年修订版)”。

综上所述,本共识系统论述了川崎病的临床表现、实验室和影像学检查、诊断 和鉴别诊断,以及急性期初始治疗、IVIG 无应答的挽救治疗和难治性川崎病的

治疗,期望能提高儿科医生对川崎病的认识,指导我国川崎病的规范化诊断和 治疗。


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