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儿童肾输尿管重复畸形诊治专家共识


时间: 2022/10/25 9:24:35 浏览量:656 字号选择: 分享到:

肾输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形,指患侧肾脏存在上、下 套集合系统(少见也有 套以上),如果 条输尿管分别开口于膀胱或其他部 位,此为完全型,如果 套集合系统在进入膀胱前融合,只有一个共同的输尿 管开口于膀胱,表现为分支型肾盂及"Y"形输尿管,则为不完全型。肾输尿管重 复畸形临床表现各异,治疗方案多且有些尚存争论,欧洲泌尿外科协会 (European Association of UrologyEAU)从其并发畸形入手制订了相关诊疗 指南,目前国内尚无关于此病的指导性建议。中华医学会小儿外科学分会泌尿 外科学组及小儿尿动力和盆底学组借鉴国外相关指南,结合国内临床实际及小 儿泌尿外科医生诊治经验,针对肾输尿管重复畸形的诊断、治疗、随访等编写 本共识。

一、临床特征

肾输尿管重复畸形发生率约为 0.7%[1],左侧略多于右侧,约 20%为双侧发 病,女性约是男性的 倍。在出生前诊断为肾积水的患儿中,5%~7%是肾输尿 管重复畸形引起[2]。在泌尿系感染(urinary tract infectionUTI)的儿童中肾 输尿管重复畸形高达 8%[3]

不完全型重复肾大多无其他泌尿系异常,完全型重复肾常伴发输尿管膨 出、输尿管异位开口、膀胱输尿管反流(vesicoureteral refluxVUR)等畸 形,少见合并肾盂输尿管连接部梗阻(ueteropelvic junction obstructionUPJO)[4]UPJO 和 VUR 常发生于下肾输尿管,输尿管异位开口及输尿管膨出主要 发生于上肾部输尿管。重复肾也可伴发心脏、生殖道、腮耳等其他系统畸形[5]。 60%重复肾患儿无特异临床表现,多为体检或偶然就诊发现。UTI 是常见临床症 状,偶见腰痛,女性少见输尿管膨出脱垂,输尿管异位开口的女性患者可表现 为二次正常排尿间歇外阴持续性尿滴沥,而男性患者通常无尿失禁,而表现为 受累系统的疼痛或感染(附睾炎)[6]

二、影像学检查

肾输尿管重复畸形的诊断主要依靠影像学检查,尤其在手术干预前,需对 泌尿系统进行详细的形态及功能性评估。
(一)超声

  超声是便捷、无创性检查,可显示泌尿系结构形态、肾实质厚度及回声特
点、积水程度、输尿管膨出位置及大小等,基本可明确肾输尿管重复畸形的诊
断,为筛查、手术前后对比、随访等提供可靠资料。推荐超声作为首选检查方
法。

(二)静脉肾盂造影

静脉肾盂造影(intravenous pyelographyIVP)不仅可显示肾盂、输尿 管、膀胱形态,还能定性评估肾功能,肾功能差或肾盂输尿管严重扩张时显示 不佳。用于解剖结构不明确的肾输尿管重复畸形,或确定无集合系统扩张的尿 失禁患儿有无输尿管异位开口。

(三)排尿性膀胱尿道造影

排尿期膀胱尿道造影(voiding cystourethrogra phyVCUG)可明确是否合 并 VUR 以及输尿管膨出,并评估膀胱、尿道功能,确定有无膀胱出口梗阻

(bladder outlet obstructionBOO)、膀胱形态及排空情况。常规推荐此项检 查,并建议在手术干预前完成[7]
(四)磁共振或 CT 尿路造影

磁共振尿路造影(magnetic resonance urographyMRU)或 CT 尿路造影 (computed tomography urographyCTU)可提供泌尿系统解剖形态[8],用于其他 影像学不能确诊的复杂病例。CTU 还可根据肾实质厚度及强化程度了解上肾功 能,同时显示输尿管形态。MRU 及 CTU 费用高,需安静状态下进行,不能配合 者可镇静或麻醉,根据临床具体情况酌情选择。
(五)肾核素显像

肾核素显像是评价肾功能的金标准,通常选用 99mTc-二巯基琥珀酸 (dimercaptosuccinic acidDMSA)成像。重复肾的上肾功能是评估的重点,其 他肾单位在合并 VUR 或肾积水时也需要评估。结合超声或其他影像学检查,DMSA 可显示重复肾区域的皮质厚度和核素摄取情况,临床意义在于确定是否保 留上肾单位[9]。肾动态核素显像常用 99mTc-二亚乙基三胺五乙酸 (diethylenetriaminepentaacetic acidDTPA)成像,用于输尿管膨出随访, 了解肾滤过功能及梗阻缓解情况。通常上肾功能≤10%定义为无功能[10],但仍无 确切客观参数标准来衡量上肾的切除或保留,而且术前评估也无法预测术后远 期的功能恢复情况。
三、其他检查

膀胱尿道镜检查及逆行泌尿系造影非必须的,主要用于上述影像学检查仍 难以确诊,或术前为手术方案制定需要明确输尿管膨出类型、输尿管开口位 置、输尿管形态等。由于输尿管膨出导致 BOO,或输尿管异位开口及输尿管膨 出导致膀胱颈部关闭不全,均可引起膀胱功能障碍,所以膀胱功能评估不可忽 视。超声和 VCUG 可对评估功能进行初步评估,必要时仍需行尿流动力学评价, 尤其对行下尿路重建手术后出现的膀胱功能障碍者。

共识超声作为筛查、随访的首选检查;VCUG常规推荐,需在手术前完 成;肾核素扫描通常用 DMSA 成像,无客观参数标准来确定上肾的切除或保留; 其他检查根据情况酌情选择。
四、治疗

肾输尿管重复畸形较复杂,其病理的复杂性决定治疗方案的多样性,且有 些尚存争议,近年来总体趋势越来越保守。其基本治疗原则为:尽量保存肾功 能、解除梗阻及 VUR、控制 UTI、维持尿控、尽可能减少手术干预及降低并发 症。治疗方式的选择在遵循方案个体化基础上,需综合患儿的临床表现、年 龄、肾输尿管积水(hydroureteronephrosisHUN)程度及上肾的功能、是否存 在 VUR、输尿管膨出类型、法定监护人意愿及外科医生的经验等诸多因素。 (一)胎儿期检查与指导

肾输尿管重复畸形多数是胎儿期超声检查发现的。超声下显示是 个单独 的不连通的肾盂,局限在上极的扩张肾盂及扩张的输尿管,或存在输尿管膨出 等典型特征性表现时有助于诊断。当肾输尿管无积水时,超声诊断有一定难度 [8],未能确诊者建议出生后进一步影像学检查明确诊断。

胎儿期即诊断肾输尿管重复畸形者,建议到小儿泌尿外科进行咨询,制订 随访及出生后治疗计划,以尽量减少出生后 UTI,并防止肾脏进行性损害[11]。输 尿管异位开口无需胎儿期干预。胎儿期输尿管膨出引起的 BOO 导致上尿路损害 过程缓慢,所以无论单侧或双侧重复肾,即使合并肾积水或 BOO 者,只要不是

双侧肾发育不良,均可待出生后再处理且预后良好。输尿管膨出引起严重 BOO 并双侧肾发育不良导致羊水量明显减少者,生后有发展为终末期肾病的风险, 需要胎儿期干预,但此种情况罕见[12]。胎儿期干预措施有超声下膀胱穿刺引流 和胎儿膀胱镜下行输尿管膨出经尿道内切开术(transurethral incision, TUI),虽然减压效果良好,但有胎膜早破、早产、感染、出血、甚至胎儿死亡 等风险,实施需谨慎[13,14]

如合并心脏、生殖、腮耳等其他系统畸形,可能与多基因缺陷有关[5]。需和 家属沟通,行 MRI 或羊水穿刺基因学筛查。

共识胎儿期检查一旦确诊,建议超声随访观察,出生后评估并制订诊 疗计划。胎儿期干预风险大,多无必要,不推荐,若全面评估确定需胎儿期干 预的必须非常慎重。
(二)出生后评估及 UTI

出生后评价应首先做超声检查,存在 HUN 者需行 VCUG 检查,肾功能评价通 常在>2 月龄后进行。上肾无严重 HUN、存在III级及以下 VUR、无 BOO 及临床症 状者,可予观察。3~个月后再行超声、VCUG 检查、肾功能等评估。

严重输尿管扩张是发生 UTI 的风险因素,原发性非反流性输尿管扩张患儿

发热性 UTI 的发生率要比单纯肾积水患儿高[15]。所以,对于存在严重 HUN,无论

是否合并输尿管膨出,即使无下肾输尿管反流也可以考虑采取预防措施以减少

感染的风险[16],特别是在诊断性检查完成之前。关于此类患儿抗生素预防治疗

的适应证及用药疗程目前均无明确标准。建议 3~月龄以内,有输尿管扩张、

VUR次及以上发热性泌尿系感染(febrile urinary tract infection

fUTI)病史者,可根据需要及家长意愿选择部分病例予持续口服抗生素预防

(continuous antibiotic prophylaxisCAP)治疗[17]CAP 虽然降低了 UTI 发生

率,但增加耐药细菌引起感染的风险[18]。抗生素会影响人体正常的微生物群,

对患儿身体功能和生长发育可能产生不良影响,远期风险尚未确定[19]。另外,

包茎是婴幼儿期 UTI 的高风险因素,在无反流的上尿路扩张或输尿管膨出中其

意义不确定,在有高级别 VUR 的男孩中包皮环切术对预防 fUTI 有一定作用 [20,21]

UTI 可发生于任何年龄,发热呈多样性,脓毒症状明显者建议应用足量、 敏感抗生素治疗,疗程视感染控制情况而定,一般不少于 10~14 d,通常 UTI 可得到控制;如果 UTI 控制不佳、脓毒症状重并有明确的输尿管梗阻导致的严 重 HUN 者,需及时减压解除梗阻引流尿液,利于缓解脓毒症状并控制感染。减 压手术有以下几种:1肾盂或输尿管穿刺造瘘术,操作简单,效果确切,需留 置体外引流管,适用于输尿管梗阻导致严重 HUN 者;2合并输尿管膨出者可行 TUI 术,梗阻缓解率高,少数梗阻缓解不明显者可再次穿刺,无需留置体外引 流[22];3输尿管异位开口伴有脓毒症或严重 HUN 者可行姑息性输尿管远端皮肤 造口术,可立即减压,术后根据肾功能恢复情况制定进一步治疗方案,并需再 次手术处理输尿管[23]

共识出生后进行影像学评价,3~6月龄以下者多保守治疗。根据病情 需要及家长意愿选择 CAP 治疗,但 CAP 适应证及用药时间等无明确标准,远期 风险不确定。fUTI 者需行抗感染治疗,对于 UTI 控制不佳、脓毒症状重并有明 确输尿管梗阻者,需行输尿管减压手术利于控制感染。

(三)保守治疗

保守策略基于对重复肾输尿膨出患儿自然病程的了解,但目前的了解仍有 限。无严重 HUN、同侧下肾或对侧III级及以下 VUR、无 BOO、无肾功能下降、无 临床症状者,不论上肾功能如何均可选择保守观察[10,24],存在 VUR 者可予 CAP 治 疗。随访观察中可能无任何临床症状、无 UTIHUN 及 VUR 也可能自行缓解或消 退,但仍可能出现不可预测的 fUTIHUN 及 VUR 加重等。保守观察的长期风险 和临床预测指标仍不确定,给予此方案需仔细筛选病例和权衡,并需按期随 访。如果观察过程中出现了以 CAP 治疗前提下的突破性尿路感染(breakthrough UTIBT-UTI)BOO 或上尿路 HUN 加重,则需要手术治疗。

共识保守观察需仔细选择病例,严格控制适应证,因存在潜在的不确 定风险,需定期随访,根据病情变化及时调整治疗方案。
(四)手术治疗

根据肾输尿管重复畸形临床表现、上肾功能、输尿管畸形的病理形态,其 治疗方法也不同。手术指征包括:存在进行性 HUN 加重或肾功能下降、IV级及 以上 VURBOO、输尿管异位开口导致尿失禁、规范的 CAP 治疗后仍然出现 BT- UTI 等。

1.上半肾切除术

上肾发育差或无功能、HUN 明显、输尿管引流不畅者,无论是合并异位开 口还是输尿管膨出,首选上肾切除术(upper pole heminephrectomyUHN)。手 术可以选择开放或腹腔镜方式,腹腔镜下 UHN 经腹腔或腹膜后途径手术效果差 异无统计学意义[25],但比开放手术后输尿管残端炎发生率低,这可能与腔镜下 输尿管远端显露切除更彻底有关[26]UHN 疗效确切,去除病变肾及输尿管,降低 泌尿系感染发生率,术后残留的输尿管膨出逐渐瘪陷,减轻对上肾输尿管开口 及膀胱出口压迫,若无 BOO 及残端炎,可无需处理。输尿管膨出合并下肾输尿 管低度 VUR 者中,UHN 术后下肾 VUR 也有可能消失[27],从而避免膀胱水平手术对 膀胱三角局部结构破坏,减少排尿功能障碍发生[28]UHN 最严重的并发症是下肾 血管损伤导致下肾功能丧失。腹腔镜下 UHN 术后尿性囊肿发生率可达 20%,多 发生于创面未缝合病例中,是下肾损伤还是上肾实质残留所致尚不清楚,多无 临床意义,无症状及无进行性增大的尿性囊肿可随访观察。随着腔镜技术普及 提高,UHN 术后并发症发生率呈逐渐下降趋势。术前影像学评估重复肾类型对 手术方式选择及术中操作有帮助[29],应尽量避免下肾血管及集合系统损伤。

鉴于上肾切除可能损伤下肾血管,也有学者对上肾功能差或无功能的输尿 管异位及梗阻型输尿管膨出者行单纯的上肾输尿管结扎术[30,31]。虽然术式简单, 但术后有持续性肾盂积水、fUTI 甚至脓肾等并发症,远期疗效仍不确定,不推 荐临床应用。

2.输尿管-肾盂吻合术、输尿管-输尿管端侧吻合术

重复肾上肾有功能且发育好者,下输尿管无 VUR 及梗阻者可行上、下肾盂 或输尿管的端侧吻合术,包括肾盂-肾盂吻合术、输尿管-肾盂吻合术、输尿管输尿管端侧吻合术(ureteroureterostomyUU)[32]UU 最常用,其吻合口水平 选择可根据输尿管扩张情况及医生经验选择,上肾输尿管扩张明显者,可在近 端水平行肾盂-输尿管吻合或输尿管-输尿管吻合术,尽量多的切除迂曲扩张之 上输尿管,减少术后 UTI 发生[33],远端在避免损伤下输尿管的原则下尽可能低 位切除[23]UU 术后临床效果好,很少发生吻合口狭窄;术后是否存在"YO-YO"反 流尚缺乏证据,其临床意义也不明确。此术式损伤小,手术风险低,不仅保留 了有功能上肾,也避免下肾血管损伤,降低创面出血、尿外渗等并发症发生。

对于上肾功能差或下肾轻度 VUR 者能否行 UU 存在争议,保留无功能上肾可能增 加高血压风险,下输尿管反流可能消退缓慢或持续存在而需再次手术,不建议 UU 应用于上述情况。
3.输尿管再植手术

输尿管膨出合并下肾III级及以下的低级别 VUR 患儿,尽管不会增加 VUR 等 级、感染发生及肾瘢痕形成的风险,长期随访 VUR 自发缓解率同单集合系统 VUR 缓解率差异无统计学意义,但消退所需时间长[34]。术前下输尿管存在高级别 VUR 的输尿管膨出者,行 UHN 术后几乎不可避免地需要再次手术。因此,重复 肾上肾有功能并下肾输尿管 VUR 者,建议同时行上下输尿管共鞘再植或 UU 后单 根输尿管再植手术[35]。部分患肾单纯上或下部输尿管异常者,双输尿管共鞘再 植对正常的下肾输尿管一并手术,增加了医源性损伤的可能,可经膀胱外行单 纯上或下部输尿管再植术[36],避免损伤另一无病变的输尿管,也无需考虑 UU 术 时输尿管管径不匹配,降低术后 VUR 发生率,但输尿管膨出未切除,远期有再 次手术可能。

共识对上半肾发育不良、或肾功能差甚至无功能者,建议首选UHN;上 肾发育良好、有功能者建议保留上肾,若下肾输尿管无 VUR 及梗阻可行 UU。上 肾有功能并下肾输尿管 VUR 者,建议同时行上下输尿管共鞘再植或 UU 后单根输 尿管再植手术。

4.下尿路重建手术

下尿路重建手术包括输尿管膨出切除、膀胱修补、输尿管抗反流再植术 等,适用于异位输尿管膨出较大导致 BOO 并下肾 VUR 者,或输尿管膨出行 TUI 术后减压无效,存在严重的 VURBOO、反复 fUTI [37]。此手术同时解除梗阻并 纠正 VUR,完全切除输尿管膨出,无肾脏损伤风险,缺点是手术较复杂,有发 生膀胱功能障碍可能。输尿管膨出切除具体手术方式的选择需结合病情、术中 情况及术者经验决定。输尿管膨出下方逼尿肌有必要同时修补,远端部分游离 时避免损伤膀胱颈及尿道括约肌,不能完整切除时可仔细电切后两层缝合关 闭。不论何种手术术后都需确定残余膨出是否影响排尿。两条重复输尿管不可 强行分离,避免影响血运。有报道输尿管膨出切除及双输尿管共鞘再植术后再 反流发生率高达 5%~10%[38],可能是输尿管管径与膀胱黏膜下隧道长度比例失衡 导致。婴儿期膀胱小,技术困难,术后发生反流或梗阻等并发症风险高,建议 月龄后实施。

输尿管膨出行下尿路重建术后出现膀胱功能障碍发生率在0~13% [39,40],可 能因输尿管膨出存在膀胱颈、尿道解剖或功能缺陷有关,但也不除外手术导致 神经肌肉等医源性损伤的可能。对出现膀胱功能障碍患儿建议行 VCUG 及尿流动 力学等检查综合评价,其治疗方案取决于病因,存在膀胱尿道功能障碍者可通 过口服抗胆碱类药物、排尿训练、生物反馈等综合治疗,若疗效不佳,可能需 行膀胱和三角区重建或膀胱颈修复、间歇性导尿等治疗[38]

共识下尿路重建手术同时解除梗阻并纠正VUR,适用于异位输尿管膨出 导致 BOO、或合并下肾 VUR 者,TUI 术后减压无效或存在严重的 VUR 有症状者。 缺点是手术较复杂,术后有发生膀胱功能障碍可能。出现膀胱功能障碍者建议 行影像学及尿流动力学检查全面评估,根据病因进行综合治疗。 5.输尿管膨出减压手术

经尿道输尿管膨出切开/穿刺术(transurethral incision/puncture, TUI/TUP)或输尿管膨出开窗术(Ureterocele Fenestration)等均可有效解除输

尿管末端梗阻达到减压目的,但此类手术存在争议,主要是术后新发 VUR、再 手术的风险及预后均存在不确定性。

TUI 术后新发 VUR 发生率在 0~65%TUI 术后新发 VUR 最常见上肾输尿 管,也可发生同侧下极及对侧,部分可自然缓解,若不缓解或导致反复 fUTI, 可手术治疗[41,42]TUI 术后新发反流发生率与输尿管膨出类型、操作技术等有 关。原位型输尿管膨出 TUI 术后约 70%~80%的病例达到减压而无 VUR 达到治愈 的目标,而异位输尿管膨出 TUI 术后新发 VUR 及再手术率要明显增高[43]。同横 切口及常规穿刺技术相比,采用"Watering Can"喷壶式多点穿刺技术可显著降 低异位输尿管膨出术后新发 VUR 发生率及反流级别[44]

TUI 术后再手术率差别很大,与术前病例选取的输尿管膨出类型及是否合 并 VUR、术中操作技术、术后再手术指征的选择有关[45,46]。术前下肾部输尿管存 在反流和输尿管膨出的类型对 TUI 疗效的有重要影响,下肾输尿管存在反流的 再次手术率是无反流的 1.74 倍,异位输尿管膨出的再手术率则高出 2.78 倍 [43]。随着内镜切开技术的改进,TUI 后再手术率明显下降[47]。再手术原因主要有 减压不充分持续存在梗阻、持续或新发 VUR、反复 fUTI 等。与其他开放手术相 比,TUI 操作简便,有部分治愈可能,即使需再次手术,输尿管减压后可不同 程度收缩,也有利于后期手术的实施[41]TUI 术后造成的新发 VUR 即使行 UHN 或 UU,残端输尿管反流可能还需处理,需同时行输尿管膨出切除及下输尿管膀胱 再植术[46];尤其异位输尿管膨出,使再次手术概率及难度增加,有膀胱功能障 碍发生可能[28],临床应用仍需谨慎。

TUI 术存在争议的焦点在于如何权衡梗阻解除与新发反流之间的利弊,若 能接受"解除梗阻并接受反流"的理念,TUI 术后再手术率可能降低,TUI 术后上 肾输尿管梗阻解除而无高级别反流、无 BOO、无临床症状者,可不必进一步手 术干预,可随访观察。反流性的输尿管膀胱侧侧吻合术[48]也基于此理念,使非 反流性的 HUN 严重者达到减压目的,但术后 VUR 也可能引起肾脏损害,且此手 术创伤较 TUI 大,其临床安全性及远期效果有待确定,不推荐应用。

共识7 TUI术以控制感染、解除梗阻为目的,建议TUI主要适用于:1抗 生素控制不佳、败血症的发热性 UTI 等紧急情况;23~个月以下存在 BOO、 HUN 加重/上肾功能下降、CAP 治疗仍有反复 UTI 者;3有手术指征的原位型输 尿管膨出患儿[49]。原位型输尿管膨出行 TUI 效果明显好于异位输尿管膨出,部 分可达治愈。TUI 术后新发 VUR 可能需行输尿管膨出切除甚至下尿路重建术处 理,手术复杂且可能导致膀胱功能障碍,所以 TUI 临床应用仍需谨慎,不建议 常规作为一线治疗手段。

6.上下尿路完全重建手术

此手术包括上肾及输尿管膨出切除、下肾输尿管抗反流再植、膀胱颈/膀胱 三角区重建手术等,既切除无功能上肾,又解决输尿管反流,也可防止远期膀 胱功能障碍和尿失禁,适用于上肾无功能、下肾高度 VUR、有巨大异位输尿管 膨出并可耐受此手术的年长儿童。

共识完全重建手术虽然安全有效,但创伤大,多数可以通过简单的分 次手术解决,所以上下尿路完全重建手术的必要性仍存在争议[46],不常规推 荐。
7.输尿管异位开口的治疗

输尿管异位开口手术方式选择取决于重复肾上肾功能,如果上肾无功能, 建议首选 UHN。上肾有功能需保留,取决于下肾输尿管是否存在 VUR:下肾输尿

管没有 VUR,则行 UU [50];如果存在 VUR 则进行上、下输尿管共鞘再植或 UU 后 再行下肾输尿管膀胱再植术。如果肾功能不明确,可暂行姑息性输尿管末端造 口术进行减压后再评估肾功能,尤其是输尿管严重扩张或脓毒症的病例。

上肾血管、输尿管结扎[51]及选择性上肾血管栓塞术[52,53]治疗上肾功能差并输 尿管异位开口尿失禁者,术后效果良好,但临床报道病例较少,缺乏远期疗效 评价,不常规推荐。

共识输尿管异位开口的治疗根据上肾功能选择保留或切除肾单位,对 于保留上肾者根据下肾输尿管是否有反流选择行 UU 或输尿管再植手术。 8.合并 UPJO 的治疗

重复肾合并 UPJO 发病率较低,为 2%~7%[54],多发生于不完全重复肾之下 肾,上肾 UPJO 罕见。评估和治疗原则类似于单系统 UPJO,手术方案应根据梗 阻部位解剖特点、距离输尿管汇合处距离、狭窄段长度、下肾功能等综合决 定。若下肾输尿管狭窄段短且距"Y"形输尿管汇合点距离足够长时,可行标准的 离断式肾盂输尿管成形术;如果狭窄段较长,可行下肾盂与上输尿管端侧吻合 术,或上下肾盂吻合后下肾盂与输尿管再吻合术等[55]。下肾积水重或发育差, 肾功能<10%,可选择下肾切除。
9.输尿管残端综合征的治疗

肾输尿管切除术后残留的远端输尿管引发的泌尿系感染、下腹部疼痛、血 尿等症状被称为输尿管残端综合征(ureteral stump syndromeUSS)。术后 USS 发病率约为 0.8%~1.0%[56],与术前输尿管形态及远端有无梗阻、VURUTI 等有关。UHN 和 UU 术后均存在发生 USS 的可能。重复肾输尿管切除手术时对输 尿管远端的处理应在避免损伤下肾输尿管的原则下尽可能低位切除。对 USS 应 予积极抗感染治疗,对于难控制感染、反复发作 USS 者需行输尿管残端切除 术。而残端与下输尿管相邻紧密者,可同时行上肾输尿管再植术。对残端存在 输尿管膨出并梗阻者也可行 TUI[57],若术后仍反复感染再行膨出切除术。

共识10 重复肾合并UPJO评估和治疗原则同于单系统UPJO,手术方案应 根据梗阻部位解剖特点选择;输尿管残端综合征多保守治疗,保守无效或反复 发作可选择手术治疗。
10.术后随访

随访首选超声检查,术后 个月、个月、年行泌尿系超声检查,了解肾 发育、HUN 缓解程度、输尿管膨出等变化以及有无尿性囊肿等。术前存在输尿 管末端膨出、VUR、或行下尿路重建手术者术后 3~个月行 VCUG 检查。术后半 年行肾脏核素显像检查了解肾功能的恢复情况。除影像学检查外,还需观察有 无 USS、排尿功能障碍、尿失禁等临床症状,术后随访存在膀胱功能障碍的患 儿除影像学检查外建议行尿流率或尿流动力学评估。因远期有发生结石、肿瘤 等可能[58],建议远期每隔 1~年行超声学检查。

五、小结

目前,重复肾治疗遵循"简单即更好"的总体趋势,其并发畸形病理状态的 复杂性决定治疗方案多样性。不可能用一种方案解决所有问题,一种方案也适 用于多种病理状态,同一病理状态可有多种治疗方案,同一病理状态的严重程 度不同治疗方案也可不同,而且随着一些新的理念和技术的成熟,治疗方案只 会越来越多,医生需根据自己经验及技术水平仔细选择权衡,不可盲从,同一 方案在不同医生实施后效果可能会有很大不同,尽量以安全、简单、有效的方 法达到治疗目的。重复肾治疗方案也需个体化,患儿年龄、临床表现、并发畸

形的复杂程度不同,治疗方案也可能有很大的不同,术前需全面系统评估泌尿 系形态及功能,结合患儿临床症状、监护人意愿、医生技术水平等综合考虑制 订个体化治疗方案。肾输尿管重复畸形是小儿泌尿外科常见疾病中病理改变极 为复杂的一种先天畸形,其治疗方案呈多样性,希望通过全国同道们共同努 力,建立大样本多中心临床平台,以期能获得更可靠的、有价值的临床研究成 果及治疗方案,对此病的诊治有更加深入的认识(图 1)

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重复肾输尿管膨出畸形诊治流程图

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